http://doi.org/10.26347/1607-2502201907-08051-062

АНАЛИЗ ОКАЗАНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С РЕДКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

А.А. Со­ко­лов¹, С.Я. Вол­ги­на², О.А. На­ги­бин³Информация об авторах

¹НП «На­ци­о­наль­ный Со­вет экс­пер­тов по ред­ким бо­лез­ням», ФГБОУ ВО «Се­ве­ро-За­пад­ный го­су­дар­ствен­ный ме­ди­цинский уни­вер­си­тет им. И.И. Меч­ни­ко­ва», Санкт-Пе­тер­бург, Рос­сия; ²ФГБОУ ВО «Ка­зан­ский го­су­дар­ствен­ный ме­ди­цинский уни­вер­си­тет» Ми­ни­стер­ства здра­во­охра­не­ния Рос­сий­ской Фе­де­ра­ции, г. Ка­зань, Рос­сия; ³ФГБОУ ВО «Ря­зан­ский го­су­дар­ствен­ный ме­ди­цинский уни­вер­си­тет име­ни ака­де­ми­ка И.П. Павло­ва» Ми­ни­стер­ства здра­во­охра­не­ния Рос­сий­ской Фе­де­ра­ции, г. Ря­зань, Рос­сия

Цель ис­сле­до­ва­ния. Ана­лиз направ­ле­ния па­ци­ен­тов с ред­кими за­бо­ле­ва­ни­я­ми из переч­ня жиз­неу­гро­жа­ю­щих и хро­ни­че­ских про­грес­си­ру­ю­щих ред­ких (ор­фан­ных) за­бо­ле­ва­ний, при­во­дя­щих к со­кра­ще­нию про­дол­жи­тель­но­сти жиз­ни гра­ждан или их ин­ва­лид­но­сти для ока­за­ния спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ной ме­ди­цинской по­мо­щи. Ма­те­ри­а­лы и ме­то­ды. Вы­пол­нен ана­лиз ин­фор­ма­ция из 72 субъ­ек­тов РФ, в ко­то­рых про­жи­ва­ет 85,9% на­се­ле­ния Рос­сий­ской Фе­де­ра­ции, о направ­ле­нии па­ци­ен­тов с за­бо­ле­ва­ни­я­ми из переч­ня жиз­неу­гро­жа­ю­щих и хро­ни­че­ских про­грес­си­ру­ю­щих ред­ких (ор­фан­ных) за­бо­ле­ва­ний, при­во­дя­щих к со­кра­ще­нию про­дол­жи­тель­но­сти жиз­ни гра­ждан или их ин­ва­лид­но­сти, для ока­за­ния спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ной ме­ди­цинской по­мо­щи в 2017 г. Ре­зульта­ты. Вы­яв­ле­но, что 15% де­тей и 45% взрос­лых па­ци­ен­тов, со­сто­яв­ших в Ре­ги­стре в тече­нии го­да ни ра­зу, не направ­ля­лись на спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ную, в том чис­ле вы­со­ко­тех­но­ло­гич­ную ме­ди­цинскую по­мощь. Большинство спе­ци­а­ли­стов — экс­пер­тов в об­ла­сти ред­ких за­бо­ле­ва­ний ра­бо­та­ют в фе­де­раль­ных ме­ди­цинских ор­га­ни­за­ци­ях. В эти ор­га­ни­за­ции бы­ло направ­ле­но 24,3% де­тей и толь­ко 3,3% взрос­лых па­ци­ен­тов. Субъ­ек­ты Р.Ф. до­воль­но ред­ко направ­ляют боль­ных на диа­гно­сти­ку и ле­че­ние в фе­де­раль­ные ме­ди­цинские ор­га­ни­за­ции как в сво­ем субъ­ек­те, так и за его пре­де­лы. На­и­бо­лее ча­сто это проис­хо­дит в Се­ве­ро-За­пад­ном (направ­ле­ние в фе­де­раль­ные учре­жде­ния сво­е­го субъ­ек­та) и Се­ве­ро-Кав­каз­ском фе­де­раль­ных окру­гах (направ­ле­ние в фе­де­раль­ные учре­жде­ния дру­гих субъ­ек­тов). Впер­вые со­став­лен пере­чень ме­ди­цинских ор­га­ни­за­ций (фе­де­раль­ные учре­жде­ния — в субъ­ек­те, лю­бые ме­ди­цинские ор­га­ни­за­ции — в дру­гих субъ­ек­тах), в ко­то­рые направ­ляются па­ци­ен­ты с ред­кими за­бо­ле­ва­ни­я­ми из «Пе­реч­ня-24» для ока­за­ния спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ной ме­ди­цинской по­мо­щи.За­клю­че­ние. Це­ле­со­об­раз­но со­зда­ние чет­кой марш­ру­ти­за­ции боль­ных ред­кими за­бо­ле­ва­ни­я­ми при от­сут­ствии воз­мож­но­стей для диа­гно­сти­ки и ле­че­ния дан­ных за­бо­ле­ва­ний в субъ­ек­те РФ с опре­де­ле­ни­ем от­вет­ствен­ных ме­ди­цинских ор­га­ни­за­ций и необ­хо­ди­мых объемов та­кой по­мо­щи, утвер­жден­ных нор­ма­тив­но-пра­во­вым ак­том Ми­ни­стер­ства здра­во­охра­не­ния Рос­сий­ской Фе­де­ра­ции, а так­же аде­кват­ной си­сте­мы фи­нан­си­ро­ва­ния ме­ди­цинской по­мо­щи, как в субъ­ек­тах РФ, так и в фе­де­раль­ных ме­ди­цинских ор­га­ни­за­ци­ях. Без это­го не­воз­мож­но подой­ти к стан­дар­ти­за­ции дан­но­го ви­да ме­ди­цинской по­мо­щи. Для ци­ти­ро­ва­ния: Со­ко­лов А.А., Вол­ги­на С.Я., На­ги­бин О.А. Ана­лиз ока­за­ния спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ной ме­ди­цинской по­мо­щи па­ци­ен­там с ред­кими за­бо­ле­ва­ни­я­ми. Пробле­мы стан­дар­ти­за­ции в здра­во­охра­не­нии. 2019; 7−8: 51−62. DOI: 10.26347/1607−2502201907−08051−062
Ключевые слова: редкие болезни, охрана здоровья граждан, специализированная медицинская помощь, маршрутизация пациентов

ANALYSIS OF RENDERING OF SPECIALIZED MEDICAL CARE TO PATIENTS WITH RARE DISEASES

А.А. Sokolov¹, S.Ya. Volgina², O.A. Nagibin³About authors

¹Non-profit Partnership «National Committee of Rare Diseases Experts», North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, St. Petersburg, Russian Federation; ²Kazan State Medical University, Kazan, Russian Federation; ³Ryazan State Medical University named after academician I.P. Pavlov, Ryazan, Russian Federation

Objective. Analysis of referral of patients with rare diseases for specialized medical care in Russian Federation. Materials and methods. The analysis of the information about a referral of patients with rare diseases to specialized medical care from 72 subjects of the Russian Federation in 2017 is made in article.Results. 15% of children and 45% of adult patients have been never directed on specialized medical care. 24.3% of children and only 3.3% of adult patients with rare diseases have been directed to the federal medical organizations in 2017. The list of the medical organizations to which direct patients with rare diseases for rendering of specialized medical care is made for the first time.Conclusion. Creation of efficient routing of patients with rare diseases is necessary in the Russian Federation. Without it it’s impossible to approach to standardization of the given kind of medical care. For citation: Sokolov А.А., Volgina S.Ya., Nagibin O.A. Analysis of rendering of specialized medical care to patients with rare diseases. Health care Standardization Problems. 2019; 7−8: 51−62. DOI: 10.26347/1607−2502201907−08051−062
Keywords: rare disease, healthcare, specialized medical care, routing of patients