1. Архив
  2. №9-10, 2017
  3. ГЕМОФИЛИЯ С НАЛИЧИЕМ АНТИТЕЛ К ФАКТОРАМ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ГЛАЗАМИ ПАЦИЕНТОВ (предварительное сообщение для целей стандартизации)

ГЕМОФИЛИЯ С НАЛИЧИЕМ АНТИТЕЛ К ФАКТОРАМ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ГЛАЗАМИ ПАЦИЕНТОВ (предварительное сообщение для целей стандартизации)

П.А. Во­ро­бьев1,2, Л.С. Краснова1,2, Д.Н. Дугин2, А.П. Во­ро­бьев1

Ав­то­ры заяв­ляют об от­сут­ствии воз­мож­ных кон­флик­тов ин­тере­сов.

Во­ро­бьев Па­вел Ан­дреевич — д-р мед. наук, про­фес­сор, зав. ла­бо­ра­то­рии оцен­ки и стан­дар­ти­за­ции ме­ди­цинских тех­но­ло­гий ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бур­на­зя­на ФМБА Рос­сии. 123098, Москва, Жи­во­пис­ная, 46. Тел. (499) 190−94−78. E-mail: mtpndm@newdiamed.ru

Краснова Лю­бовь Сер­ге­ев­на — канд. мед. наук, науч­ный со­труд­ник ла­бо­ра­то­рии оцен­ки и стан­дар­ти­за­ции ме­ди­цинских тех­но­ло­гий ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бур­на­зя­на ФМБА Рос­сии. 123098, Москва, Жи­во­пис­ная, 46. Тел. (499) 190−94−78. E-mail: mtpndm@newdiamed.ru

Дугин Да­нила Ни­ко­ла­е­вич — канд. мед. наук, науч­ный со­труд­ник ла­бо­ра­то­рии оцен­ки и стан­дар­ти­за­ции ме­ди­цинских тех­но­ло­гий ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бур­на­зя­на ФМБА Рос­сии. 123098, Москва, Жи­во­пис­ная, 46.Тел. (499) 190−94−78. E-mail: d. dugin@rspor.ru.

Во­ро­бьев Ан­дрей Павло­вич — ас­пи­рант ка­фед­ры ге­ма­то­ло­гии и ге­ри­а­трии ИПО Пер­вый МГМУ им. И.М. Се­че­но­ва. 119991, Москва, ул. Тру­бец­кая, д. 8, стр. 2. Тел.: (495) 225−83−74. E-mail: mtpndm@newdiamed.ru

1 ФГБОУ ВО «Пер­вый Московский го­су­дар­ствен­ный ме­ди­цинский уни­вер­си­тет им. И.М. Се­че­но­ва Мин­здра­ва Рос­сии (Се­че­новский уни­вер­си­тет)», Москва; 2 ФГБУ ГНЦ Фе­де­раль­ный ме­ди­ко-био­ло­ги­че­ский центр им. А.И. Бур­на­зя­на ФМБА, Москва, Рос­сия;

Цель ис­сле­до­ва­ния. Оце­нить из­ме­не­ния в тя­же­сти за­бо­ле­ва­ния, по­треб­ле­нии ре­сур­сов и ка­че­стве жиз­ни боль­ных ге­мо­фи­ли­ей с на­личи­ем ан­ти­тел к фак­то­рам свер­ты­ва­ния кро­ви за 2010—2017 гг. Ма­те­ри­а­лы и ме­то­ды. Про­ве­де­но анке­ти­ро­ва­ние 61 боль­но­го с ге­мо­фи­ли­ей, у ко­то­рых есть или бы­ли ра­нее ан­ти­тела к фак­то­рам свер­ты­ва­ния кро­ви (АФСК). Ре­зульта­ты срав­ни­ва­лись с подоб­ным анке­ти­ро­ва­нием, про­во­ди­мым неод­но­крат­но с 2007 г. Ре­зульта­ты. За пе­ри­од дей­ствия про­грам­мы «7 но­зо­ло­гий» до­ля боль­ных ге­мо­фи­ли­ей с АФСК вы­рос­ла по­чти в 2 ра­за (с 5,9% в 2007 г. до 10,2% в 2017 г.). В 2010 г. 100% боль­ных с ан­ти­телами име­ли де­фи­цит VIII фак­то­ра свер­ты­ва­ния. В 2017 г. лишь 91,2% боль­ных с на­личи­ем АФСК стра­да­ют ге­мо­фи­ли­ей А, 8,8% — ге­мо­фи­ли­ей В. По срав­не­нию с 2010 г. сни­зи­лась до­ля боль­ных с тя­же­лым тече­ни­ем ге­мо­фи­лии с АФСК с 36,7 до 20,6%, вы­рос­ли до­ли боль­ных со среднетя­же­лым (с 35,0 до 44,0%) и лег­ким (с 6,7 до 17,6%) тече­ни­ем. С 2010 г. на­блю­да­ет­ся сни­же­ние ме­диа­ны (с 4 до 3) и сред­нее чис­ло (с 4,00 (σ = 2,05) до 3,04 (σ = 1,67) эпи­зо­дов спонтан­ных кро­воиз­ли­я­ний у боль­ных ге­мо­фи­ли­ей с АФСК. По срав­не­нию с 2010 г. в 2017 г. вы­рос­ла до­ля боль­ных ге­мо­фи­ли­ей с АФСК, не от­ме­ча­ю­щих на­ру­ше­ний со­сто­я­ния сво­е­го здо­ро­вья по кри­те­ри­ям оцен­ки опрос­ни­ка EuroQol-5D (EQ-5D): «пере­дви­же­ние в про­странстве» — с 23,3 до 50,0%, «само­об­слу­жи­ва­ние» — с 51,7 до 73,5%, «по­все­д­нев­ная ак­тив­ность» — с 25,0 до 32,4% со­от­вет­ствен­но; вы­рос­ла до­ля боль­ных с уме­рен­ны­ми и вы­ра­жен­ны­ми на­ру­ше­ни­я­ми со­сто­я­ния здо­ро­вья по кри­те­ри­ям «боль и дис­ком­форт» (с 80,0 до 82,4%) и «тре­во­га и де­прес­сия» (с 48,3 до 53,0%), вы­рос­ла ме­диа­на оцен­ки ка­че­ства жиз­ни по ви­зу­аль­но-ана­ло­го­вой шка­ле с 52 в 2010 г. до 60 в 2017 г. За­клю­че­ние. До­ля боль­ных, по­лу­чав­ших ре­ком­би­нант­ные пре­па­ра­ты, бы­ла в 2 ра­за вы­ше, чем до­ля боль­ных, ис­поль­зу­ю­щих плаз­ма­ти­че­ские пре­па­ра­ты сре­ди ре­спон­ден­тов с АФСК, то­гда как в об­щей ко­гор­те боль­ных ге­мо­фи­ли­ей до­ли ре­спон­ден­тов, по­лу­чав­ших плаз­ма­ти­че­ский или ре­ком­би­нант­ный пре­па­рат, рав­ны.

HEMOPHILIA WITH THE PRESENCE OF ANTIBODIES TO BLOOD COAGULATION FACTORS IN THE EYES OF THE PATIENTS (preliminary report for standartization purposes)

P.A. Vorobiev1,2, L.S. Krasnova1,2, D.N. Dugin2, A.P. Vorobiev1

Authors declare lack of the possible conflicts of interests.

Vorobiev Pavel Andreevich — doctor of medical science, professor, head of the laboratory of evaluation and standartization of medical technologies of FGBU GNC FMBC named after A.I. Burnazian of FMBA of Russia. 46 Zhivopisnaia str., Moscow, Russia 123098. Tel. (499) 190−94−78. E-mail: mtpndm@newdiamed.ru

Krasnova Liubov Sergeevna — candidate of medical sciences, research associate of the laboratory of evaluation and standartization of medical technologies of FGBU GNC FMBC named after A.I. Burnazian of FMBA of Russia. 46 Zhivopisnaia str., Moscow, Russia 123098. Tel. (499) 190−94−78. E-mail: mtpndm@newdiamed.ru

Dugin Danila Nikolaevich — candidate of medical sciences, research associate of the laboratory of evaluation and standartization of medical technologies of FGBU GNC FMBC named after A.I. Burnazian of FMBA of Russia. 46 Zhivopisnaia str., Moscow, Russia 123098. Tel. (499) 190−94−78. E-mail: d. dugin@rspor.ru.

Vorobiev Andrei Pavlovich — post-graduate student of the hematology and geriatry department, IPO First MSMU named after I.M. Sechenov. 8 Trubetskaia str. (building 2), Moscow, Russia 119991. Phone: (495) 225−83−74. E-mail: mtpndm@newdiamed.ru

1 Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov of the Ministry of Healthcare of Russia (Sechenov University), Russia; 2 Federal State Budgetary Institution State Science Center Federal Medical and Biological Center named after A.I. Burnazian FMBA, Moscow, Russia;

Study purpose. Evaluating changes in disease severity, resource consumption, and quality of life in patients with hemophilia with the presence of an tibodies to blood coagulation factors in years 2010—2017. Materials and methods. 61 patient with hemophilia, in whom antibodies to blood coagulation factors (ABCF) were present currently or earlier, underwent questionnaire surveys. The results were compared with similar questionnaire surveys, which were conducted multiple times since 2007. Results. During the period of «7 ICD codes» program, the proportion of patients with hemophilia with ABCF grew nearly twice (from 5.9% in deficient for coagulation factor VIII. In 2017 only 91.2% of patients with ABCF suffer from hemophilia A, 8.8% — with hemophilia B. Compared to 2010, the proportion of patients with severe hemophilia with ABCF decreased from 36.7 to 20.6%, while proportions of patients with moderate (from 35.0 to 44.0%) and mild (from 6.7 to 17.6%) disease increased. Since 2010, the decrease in median (from 4 to 3) and mean number (from been observed for patients with hemophilia with ABCF. Compared to 2010, in 2017 the amount of patients with hemophilia with ABCF not reporting disorders of their health condition (according to EuroQol-5D (EQ-5D) questionnaire evaluation criteria) has increased: «moving in activities» — from 25.0 to 32.4%, respectively; the proportion of patients with moderate and significant health discomfort, according to criteria «pain and discomfort» (from 80.0 to 82.4%) and «anxiety and depression» (from 48.3 to 53.0%), has increased; the median quality of life evaluation as per visual analogue scale has increased from 52 in 2010 to 60 in 2017. Conclusion. The proportion of patients receiving recombinant drugs was twice higher than the proportion of patients receiving plasma drugs among respondents with ABCF, whereas in the general cohort of patients with hemophilia proportions of respondents treated with plasma or recombinant drugs were equal.