http://doi.org/10.26347/1607-2502202303-04028-032
Стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) вступил в действие 1 января 2023 года (далее — Стандарт) и предусматривает переливание эритроцитов.Цель: оценить соответствие предусмотренных Стандартом медицинских услуг нормативам и лучшей практике переливания крови.Методы. Оценили соответствие предусмотренных Стандартом медицинских услуг нормативам и лучшей практике переливания крови.Результаты. Стандартом предусмотрены прием (осмотр, консультация) гематолога, но не трансфузиолога. Среди лабораторных исследований есть лишь одно иммуногематологическое — непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса). Медицинскую услугу «A18.05.012. Гемотрансфузия» предписано выполнять 51% пациентов, в среднем 17 раз в течение года. Однократную гемотрансфузию предписано выполнять, переливая 10 видов эритроцитов. Использование устаревших эритроцитсодержащих трансфузионных сред с коротким сроком хранения: а) создает риск обеспечения пациентам с ПНГ равного доступа к одинаково качественной современной медицинской помощи, б) усложняет логистику и управление запасами компонентов крови, повышает вероятность их списания.Заключение. Стандарт медицинской помощи взрослым при ПНГ нуждается в дополнении медицинскими услугами:—консультация врача-трансфузиолога,—определение фенотипов систем групп крови АВО и Rh, скрининг нерегулярных антиэритроцитарных антител и другие иммуногематологические исследования, сопровождающие переливание эритроцитов,—из раздела «4. Компоненты крови» удалить 9 видов эритроцитов, оставив лишь лейкодеплецированную эритроцитную взвесь.
Ключевые слова: стандарт, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, анемия, переливание, эритроцит
Background. The Standard of care for adults with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) came into effect on January 1, 2023 and provides for the transfusion of red blood cells.Objective. To assess the compliance of the Standard Medical Services with the norms and best practices in blood transfusion.Methods. We have assessed the compliance of the Standard Medical Services with the norms and best practices in blood transfusion.Results. The standard provides for an appointment (examination, consultation) with a hematologist, but not with a transfusiologist. Among laboratory tests, there is only one immunohematological test — an indirect antiglobulin test (Coombs test). Medical service «A18.05.012. Blood transfusion» is prescribed to be performed by 51% of patients, on average 17 times during the year. A single blood transfusion is prescribed to be performed by transfusing 10 types of red blood cells. The use of old erythrocyte-containing transfusion media with a short storage life: a) creates a risk of providing patients with PNH with equal access to the same quality modern medical care, b) complicates the logistics and management of stocks of blood components, increases the risk that they will be discarded.Interpretation. The standard of care for adults with PNH needs to be supplemented by medical services:—consultation with a transfusiologist;—determination of the phenotypes of ABO and Rh blood group systems, screening for irregular anti-erythrocyte antibodies and other immunohematological studies accompanying red blood cells transfusion;—from section «4. Blood components» to remove 9 types of erythrocytes, leaving only a leukocyte-depleted red blood cells suspension.
Keywords: standard, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, anemia, transfusion, red blood cells.