http://doi.org/10.26347/1607-2502202205-06049-058
Цель исследования. Провести клинико-эпидемиологический анализ системной склеродермии по данным московского регистра детей с ревматическими заболеваниями.Материалы и методы. Проведено обсервационное описательное поперечное исследование, включающее 67 пациентов с диагнозом «системная склеродермия» в возрасте от 6,8 до 17,5 лет, проживающих в Москве. Медиана возраста пациентов составила 12,5 лет, медиана возраста дебюта заболевания — 5,4 лет. Временной интервал от дебюта заболевания до верификации диагноза в среднем составил 10,5 мес. Статистическая обработка данных выполнена с использованием пакетов прикладных программ IBM SPSS Statistics 26.Результаты. У 43% пациентов исходно установлен диагноз, отличный от системной склеродермии. При верификации диагноза в соответствии с клиническими критериями у всех пациентов отмечалось поражение кожи; вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта выявлено у 11,9%, синдром Рейно — в 10,5% случаев. По характеру течения острое отмечено у 9% пациентов, подострое — у 88%, хроническое — у 3% пациентов. У большинства пациентов (58%) активность заболевания оценивалась как низкая, умеренная — в 34,5% случаев, высокая — 6%, ремиссия — 1,5%. Базисную противовоспалительную терапию получали 97% пациентов, из них 42% в комбинации из нескольких препаратов. Генно-инженерную биологическую терапию (ГИБТ) получали 6% пациентов, в структуре которой преобладал абатацепт — 75%.Заключение. Системная склеродермия является одним из редких заболеваний у детей для которого характерно прогрессирующее течение с вовлечение различных органов и систем. Для улучшения прогноза заболевания крайне важны своевременная диагностика и раннее начало противоревматической терапии.
Ключевые слова: юношеская системная склеродермия, эпидемиология, ревматические заболевания, противоревматическая терапия
Objective. To conduct a clinical and epidemiological analysis of systemic scleroderma (SSD) according to the Moscow register of children with rheumatic diseases.Methods. An observational descriptive cross-sectional study was conducted, including 67 patients diagnosed with systemic scleroderma, aged from 6.8 to 17.5 years, of which 73% (n = 49) were girls and 27% (n = 18) were boys living in Moscow.Results. The mean age of patients was 12.5 years, the mean age of disease onset was 5.4 years. The time interval from the onset of the disease to the verification of the diagnosis averaged 10.5 months. 43% were initially diagnosed with a diagnosis other than SSD. When verifying the diagnosis in accordance with clinical criteria, skin lesions were noted in all patients, involvement of the gastrointestinal tract in the process was revealed in 11.9%, Raynaud's syndrome was registered in 10.5% of cases. By the nature of the course, acute was noted in 9% of patients, subacute — in 88%, chronic — in 3% of patients. When assessing the activity of the disease in most patients, the activity was assessed as low — 58%, moderate — in 34.5%, high — 6%, remission — in 1 (1.5%) child. 97% of patients received basic anti-inflammatory therapy, 42% of them in a combination of several drugs. Genetic engineering biological therapy was received by 6% of patients, in the structure of which abatacept prevailed — 75%.Interpretation. Systemic scleroderma is one of the rare diseases in children, which is characterized by a progressive course with the involvement of various organs and systems. To improve the prognosis of the disease, timely diagnosis and early initiation of anti-rheumatic therapy are extremely important.
Keywords: juvenile systemic scleroderma, epidemiology, rheumatic diseases, anti-rheumatic therapy